英国家庭中发现致命的脑疾病,会遗传但不传染

   时间:2013-11-14 14:21:36 作者:飞递健康

一个英国家庭怀有一种致命的遗传疾病,破坏了大脑,与可怕的疯牛病有类似的方式,研究员报告说。


    11月14日(星期四)(飞递健康新闻) - 一个英国家庭怀有一种致命的遗传疾病,破坏了大脑,与可怕的疯牛病有类似的方式,研究员报告说。
 

Deadly Brain Illness Discovered in British Family

 

    不像疯牛病,新发现的疾病没有传染性。因此,它对不是这一家庭成员的人似乎不构成威胁。


    但研究人员认为,家庭成员要面临50%的发病可能性,他们可能会在生活中患这种疾病和死亡。没有治疗的方法。


    “它已经遗传给了一代又一代,”研究报告的作者西蒙·米德博士说,他也是伦敦国家朊病毒诊所的神经学家和临床医生。 “但是,我们正在开发治疗方法,并希望尽快展开临床试验。”


    研究人员认为,这种情况没有任何通常的犯病原因 - 细菌,病毒,寄生虫和真菌引起。相反,罪魁祸首是“朊病毒” - 变节的蛋白质,通过在大脑中戳孔,瑞士奶酪形式,导致死亡。


    疯牛病传播感染组织消耗形式的朊病毒疾病,是最有名的,但有几种其它的。一,致死性家族性失眠症,继承和导致越来越多的失眠,引起死亡。另外,零星的克雅氏病,多发生在没有明显原因的人身上。然而,另一种类型,称为库鲁,已经发现在吃了感染的人类大脑的食人族。


    在新研究中,研究人员说,他们已经证实,由朊病毒引起的疾病已经感染了一个家庭中的多个成员,他们的祖先是从一个单一夫妇有三个孩子。是否疾病是目前甚至更早一代,并不明确。在研究了受到影响的11个家庭成员的六人后,他们得出了结论。


    看来,医生误诊了患有慢性腹泻的家庭成员 ,在他们30多岁出现其它一系列的症状后,如神经疼痛。明显的患者发展了思维问题,并在40多岁出现癫痫发作,死亡时平均57岁,虽然一人活到了70岁。


    研究人员认为, 5代有九人生病和死亡,另外两个,是最新的一代,有疾病,但仍然活着。


    米德说朊病毒疾病是不寻常的,因为似乎还损坏肠子,不只是大脑,从而导致腹泻。这可能是朊病毒让肠子神经受损。“大多数朊病毒疾病对神经系统造成损害,”他说。“朊病毒对脑细胞有毒。”


    米德说,研究人员正试图开发一种治疗方法,将凝聚人体的免疫系统来对抗反叛蛋白。


    巴尔的摩 马里兰大学,熟悉朊病毒疾病的医学,神经学副教授罗伯特·罗尔说,这项研究是“一个极好的工作。”


    不幸的是,出来简单地不生儿育女,没有办法帮助家庭成员,以防止疾病的传播。


    他说,科学家们正在研究朊病毒疾病和条件,如阿尔茨海默氏症,以类似的方式,慢慢地破坏大脑之间可能连接。这导致更好地了解疾病的一种类型,可能会有更多的有识之士发现其它前景。


    这项研究发表在11月14日发行的“新英格兰医学”杂志上。

 

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